Τι είναι το σύνδρομο Dupuytren;
Είναι μια πάθηση στην οποία παρατηρείται παθολογική πάχυνση και ρίκνωση (ζάρωμα) της παλαμιαίας απονεύρωσης. Η παλαμιαία απονεύρωση είναι ένα στρώμα συνδετικού ιστού που συμφύεται γερά με το δέρμα, καλύπτει όλη την παλάμη από τον καρπό μέχρι τα δάκτυλα και δρα στηρικτικά. Η ρίκνωσή του προκαλεί κάμψη των δάκτυλων, συγκεκριμένα της ΜΚΦ* και ΕΦΦ** άρθρωσης) προς την παλάμη. Τα δάχτυλα που επηρεάζονται συχνότερα είναι το μικρό και ο παράμεσος.
*ΜΚΦ μετακαρπιοφαλαγγική (βάση του δακτυλου)
**ΕΦΦ Εγγύς φαλαγγοφαλαγγική (1η μετά την βάση)
Πώς παρουσιάζεται κλινικά;
Κατά το πρώτο στάδιο σχηματίζονται οζίδια ακριβώς κάτω από το δέρμα (αρχικώς ευαίσθητα στην ψηλάφηση) τα οποία αργότερα παχύνονται και επιμηκύνονται δημιουργώντας ψηλαφητούς σχοινοειδείς σχηματισμούς (χορδές) που φτάνουν μέχρι τα δάχτυλα, ασκούν έλξη και τελικά προκαλούν την κάμψη τους. Ο ασθενής δεν μπορεί να κάνει απλές κινήσεις πχ να ακουμπήσει την παλάμη του στο τραπέζι. Το σύνδρομο Dupyutren μπορεί να διαδράμει αργά για χρόνια.
Γιατί εμφανίζεται;
Τα αίτια του συνδρόμου δεν είναι γνωστά. Σε μεγάλο ποσοστό υπάρχει γενετικό υπόβαθρο ενώ παρατηρείται μια σαφής τάση με βάση την εθνικότητα, το φύλο και την ηλικία. Συγκεκριμένα υπάρχει μεγαλύτερη επίπτωση σε Καυκάσιους βορειοευρωπαίους, στην πλειοψηφία τους άνδρες και ηλικίας 50-60 ετών. Επιπλέον έχουν καταγραφεί οικογενείς περιπτώσεις με άτομα να εμφανίζουν σε νεαρότερη ηλικία την νόσο σε συνδυασμό με άλλα σύνδρομα (Lederhosen, Peyronie). Άλλοι προδιαθεσικοί παράγοντες είναι η λήψη αλκοόλ, το κάπνισμα, η χειρωνακτική εργασία, το τραύμα, ο σακχαρώδης διαβήτης και η επιληψία.
Είναι απαραίτητες ειδικές εξετάσεις για την διάγνωση;
Η διάγνωση είναι κατά βάση κλινική. Ανάμεσα σε άλλα ο γιατρός στις επισκέψεις καταγράφει το εύρος της κίνησης του επηρεαζόμενου δακτύλου (ή δακτύλων) για να διαπιστώσει την πρόοδο της νόσου και να λάβει απόφαση για την θεραπεία.
Ποιοί τρόποι θεραπείας υπάρχουν;
Στα αρχικά στάδιά της συνίσταται παρακολούθηση. Επιχειρείται παθητική υπερέκταση των δάκτυλων ενώ στις χορδές μπορεί να γίνει έγχυση στεροειδών ή κολλαγενάσης, μιας ουσίας που με χειρισμούς απο τον γιατρό διασπά το κολλαγόνο μέσα σε 24-72 ώρες.
Γενικά η χειρουργική παρέμβαση αποφασίζεται όταν η ρίκνωση είναι σε προχωρημένο στάδιο ή υπάρχει εκτεταμένη δυσλειτουργία του μέλους. Ένα αντικειμενικό κριτήριο που χρησιμοποιείται είναι όταν υπάρχει κάμψη της ΜΚΦ άρθρωσης > 30ο ή της ΕΦΦ >15ο. Εκτελούνται διάφορες μέθοδοι από ελάχιστα έως πιο επεμβατικές:
- Υποδόρια διατομή με βελόνα (PNF): Με τοπική αναισθησία ο χειρουργός εκτείνει το δάκτυλο και με μία βελόνα προκαλεί ρήξεις σε διάφορα σημεία των χορδών. Οι πληγές που δημιουργούνται στο δέρμα καλύπτονται με μια απλή γάζα και επουλώνονται σε 2 εβδομάδες περίπου. Τα αποτελέσματά της είναι καλά και θεωρούνται παρόμοια με αυτά της έγχυσης κολλαγενάσης
- Υφολική εκτομή της περιτονίας: Αφαιρείται το μεγαλύτερο μέρος της παθολογικής περιτονίας
- Ολική εκτομή της περιτονίας: Εδω αφαιρείται όλη η περιτονία με το δέρμα και το λίπος της περιοχής και χρησιμοποιείται δερματικός κρημνός (μόσχευμα) για κάλυψη απο άλλο μέρος του σώματος.
Γενικά όσο πιο επεμβατική είναι η εγχείρηση τόσο μικραίνει η πιθανότητα υποτροπής της νόσου αλλά αντίστοιχα μεγαλώνει η μετεγχειρητική περίοδος ανάρρωσης. Μετεγχειρητικά πόνος, οίδημα και δυσκαμψία αναμένονται και ο ασθενής ενθαρρύνεται να κινήσει αμέσως τα δάκτυλά του για να τα μειώσει. Η φυσικοθεραπεία βοηθάει στην λειτουργικότητα και ενδυνάμωση του χεριού ενώ μπορεί να προταθεί και η χρήση νάρθηκα. Ο κίνδυνος υποτροπής υπολογίζεται σε 20% μέσα σε 5 χρόνια.
Πηγές :
1.Grazina R, Teixeira S, Ramos R, Sousa H, Ferreira A, Lemos R. Dupuytren’s disease: where do we stand?. EFORT Open Rev. 2019;4(2):63‐69. Published 2019 Feb 20. doi:10.1302/2058-5241.4.180021
- Strömberg J. Percutaneous Needle Fasciotomy for Dupuytren Contracture. JBJS Essent Surg Tech. 2019;9(1):e6. Published 2019 Feb 13. doi:10.2106/JBJS.ST.18.00047
3.Layton T, Nanchahal J. Recent advances in the understanding of Dupuytren’s disease. F1000Res. 2019;8:F1000 Faculty Rev-231. Published 2019 Feb 28. doi:10.12688/f1000research.17779.1
- https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/dupuytrens-disease/
5.Βιβλιο: Lippincott’s primary care orthopaedics (2nd edition)